Bei Amyloidosen handelt es sich um seltene Erkrankungen, die durch eine fehlerhafte Faltung von Proteinen verursacht werden. Die dabei gebildeten fibrillären Proteine werden unlöslich, lagern sich in verschiedenen Geweben und Organen ab und können schliesslich zu schweren Dysfunktionen führen. Taxonomie und Ätiologie sind noch nicht restlos geklärt.
Die BCL-2 Inhibition stellt einen Meilenstein in der Geschichte der Blutkrebsbehandlung dar. Zur Therapie bei rezidivierender oder refraktärer chronischer lymphatischer Leukämie (CLL) zugelassen, wird das orale Small Molecule inzwischen ebenfalls für die Therapie der akuten myeloischen Leukämie (AML) und weitere Einsatzgebiete untersucht.
Für die Behandlung einer Immunthrombozytopenie (ITP) wird aktuell der Einsatz von Thrombopoetin-Rezeptoragonisten (TPO-RA) diskutiert. Wenngleich die Steroidgabe als Stosstherapie nach wie vor im Mittelpunkt der Therapie steht.
Eine der aktuell spannendsten Entwicklungen in der Immuntherapie stellen die CAR-T-Zellen dar. Sie vereint die Immun-, Zell- und Gentherapie und könnte zukünftig eine Routinebehandlung werden.
Bei gesicherter Diagnose schweren Asthmas kann eine Zusatztherapie mit monoklonalen Antikörpern erwogen werden. Dazu stehen zurzeit phänotypenabhängig anti-IgE- oder anti-IL5-Antikörper zur Verfügung. Konsensusempfehlungen raten zu Verlaufsbeobachtung und gegebenenfalls einer Anpassung des Therapieregimens.
Eine Herzinsuffizienz kommt häufig nicht allein. Ein Drittel der Patienten leidet zusätzlich an einer Niereninsuffizienz. Eine grosse Herausforderung stellt dabei der oft auftretende Eisenmangel dar. Ein interdisziplinäres Management ist hier gefragt.
Differenzierte Diagnosemöglichkeiten sollen eine individuelle und auf die einzelnen Bedürfnisse abgestimmte Therapie ermöglichen. Bei hämatologischen Neoplasien greifen jedoch auch etablierte Behandlungsoptionen.
Die myeloproliferative Neoplasie hämatopoietischer Stammzellen wird überwiegend durch somatische Mutationen des JAK2-Gens und daraus resultierender klonaler, autonomer Hämatopoiese, ausgelöst. Das Risiko einer Myelofibrose oder leukämischer Transformationen sind prognostisch relevant.
Perioperative Anämie, Blutverlust und allogene Bluttransfusionen gehen mit einer erhöhten postoperativen Morbidität und Mortalität sowie einem längeren Krankenhausaufenthalt einher. Etwa 40% der Patienten, die sich einer grösseren Operation unterziehen, sind anämisch. Zielgruppenspezifische Ansätze sind gefragt.
Eisenmangel ist eine häufige Komorbidität bei Patienten mit Herzinsuffizienz und wurde mit einer erhöhten Mortalität und Krankenhauseinweisungen in Verbindung gebracht. Nutzen und Sicherheit einer Eisensupplementierung wurde in einer Metaanalyse untersucht.
Patienten mit familiärer Hypercholesterinämie in homozygoter Ausprägung sowie Patienten mit schwerer Hypercholesterinämie bedürfen der extrakorporalen Entfernung pathogener Proteine, proteingebundener pathogener Substanzen oder Zellen aus dem Blut. Die Lipoproteinapherese scheint das Risiko unerwünschter kardiovaskulärer Ereignisse effektiv zu reduzieren.
Die systemische Autoimmunerkrankung APS (Antiphospholipid-Syndrom) ist vor allem durch thrombotische Manifestationen geprägt. Als erworbene Thrombophilie ist eine variable medikamentöse Thromboseprophylaxe indiziert.
Unter anderem wurden neue Befunde zur Therapie des diffusen grosszelligen B-Zell-Lymphoms präsentiert. Die Phase-III-Studie FLYER verglich die Standardtherapie (6xR-CHOP) mit einer um zwei Chemotherapiezyklen reduzierten Behandlung. In einer weiteren Studie ist es gelungen, ein neues molekulargenetisches Verfahren zu entwickeln als Grundlage für eine personalisierte Therapiestrategie...
Die Autoimmunerkrankung TTP ist selten, lebensbedrohlich und schwer zu behandeln. Die Ergebnisse einer grossen Phase III-Studie unter Mitwirkung des Inselspitals Bern lenken nun die Aufmerksamkeit auf eine neue Therapieoption: Caplacizumab.
