Das Sézary-Syndrom ist ein seltene, häufig schwer diagnostizierbare, aggressive Erkrankung aus der Gruppe der primär kutanen T-Zell-Lymphome. Die derzeit einzige Behandlungsoption mit kurativem Potenzial stellt die allogene Stammzelltransplantation dar. Ansonsten bleibt trotz aller wissenschaftlicher Fortschritte die Therapie des Sézary-Syndroms eine palliative. Mit den aktuellen therapeutischen Fortschritten kann jedoch eine Verbesserung der Heilungschancen und der Lebensqualität erzielt werden.